Özet

Lance-Adams sendromu (LAS) ilk kez 1963 yılında tanımlanan, çeşitli nedenlere bağlı serebral hipoksiyi takiben gelişen bir posthipoksik miyoklonik ansefalopatidir. Aksiyon miyoklonusu, serebellar ataksi ve kognitif yıkımla birlikte seyreder. Distal ekstremitelerde dirençli, uyarım ve aksiyona duyarlı, asenkron miyoklonik hareketler izlenir. Oldukça nadir görülen LAS sendromunun belirli bir tanı testi ve tedavi yöntemi yoktur. Hastalığın prognozu ise belirsizdir. İnguinal herni ameliyatı sırasında kardiyak arrest gelişen ve kardiyopulmoner resüsitasyon uygulanan 50 yaşında erkek hasta davranış değişikliği, dengesizlik ve ekstremitelerde istemsiz hareket yakınmaları ile acil servisimize başvurdu. Öykü, nörolojik muayene bulguları ve tahlil sonuçları ile LAS tanısı konulan hastaya, klonazepam ve valproik asit tedavisi başlandı. Dirençli miyoklonilerin tedavisi için de levetirasetam eklendi. Tedavi sonrasında hastanın klinik tablosunda dramatik bir iyileşme görüldü. Günümüzde LAS’nin kesin tedavisi bilinmemekle birlikte, birçok ilaç seçeneği bulunmaktadır. Bu yazıda, LAS tanılı bir hastanın klinik bulguları ve tedavi yaklaşımımız literatür eşliğinde sunuldu.