Özet

Amaç: Bu çalışmada Afyonkarahisar ilinde yaşayan hemifasiyal spazm (HFS) ve blefarospazmı (BS) olan hastaların klinik ve demografik özellikleri değerlendirildi.

Hastalar ve Yöntemler: 1 Ocak 2022 - 31 Aralık 2022 tarihleri arasında, üçüncü basamak bir sağlık kuruluşunun Nöroloji Bölümü, Hareket Bozuklukları polikliniğinde takip edilen 35 HFS ve 13 BS (16 erkek, 32 kadın; ortalama yaş: 61.6 ± 9.7 yıl) olmak üzere toplam 48 hasta çalışmaya dahil edildi.

Bulgular: Geçirilmiş periferik fasiyal paraliziye bağlı gelişen HFS oranı %27.2 idi. Blefarospazmı olan 13 hastanın üçünde nöroleptik tedavi öyküsü vardı. Otuz beş HFS hastasının dördünde fasiyal sinire bası oluşturacak şekilde vasküler anormallik tespit edildi. Ayrıca BS hastalarının kraniyal manyetik rezonans görüntülemeleri normaldi.

Sonuç: Çalışmamızda Afyonkarahisar ilinde yaşayan HFS ve BS olan hastalar değerlendirildi.

Giriş

Hemifasiyal spazm (HFS), aynı taraftaki fasiyal sinir tarafından innerve edilen yüz kaslarının; tek taraflı, istemsiz, senkronize tonik, klonik kasılmaları ile karakterize nondistonik periferik kökenli bir hareket bozukluğudur. Tipik olarak orbikülaris okuli kasında intermittan kasılmalarla başlar ve aynı taraftaki yüz kaslarına yayılır. Çoğunlukla tek taraflı olmakla birlikte olguların %2’sinden azında iki taraflı olarak oluşur. Fasiyal sinir hasarına bağlı primer ya da sekonder olarak ortaya çıkabilir.[1-3] Olguların %79’unda primer olarak ortaya çıkarken %21’inde ise beyin sapı ya da fasiyal sinir hasarı gibi sekonder nedenlere bağlı olarak ortaya çıkar.[4] Blefarospazm (BS) orbital ve periorbital kasların kontrol edilemeyen tonik ya da intermittan spazmodik kontraksiyonu sonucunda gelişen, göz kapaklarının istemsiz ve zorlu kapanması ile karakterize bir fokal distonidir. Hemen hemen her zaman iki taraflı ve senkrondur. Servikal distoniden sonra ikinci sıklıkta görülen fokal distoni formudur.[2] Orbikülaris okuli kasının (pretarsal, preseptal ve periorbital parçaları) ve komşu kasların (korrugator, procerus, frontal) istemsiz olarak aşırı kasılması sonucunda ortaya çıkar. Zamanla orbikülaris okuli kasının kuvvetli ve distonik kasılması ile seyreden ve göz kapaklarının istemsiz olarak kapanması ile karakterize fokal distoniye dönüşür. Blefarosopazm patogenezinde bazal gangliyonların disfonksiyonuna bağlı olarak beyin sapındaki internöronların hiperekstabl hale gelmesinin yattığı düşünülmektedir.[5] Olguların %15-66’sında fonksiyonel körlük gelişir. Prevalansı 32/100.000’dir. Genellikle beşinci ya da altıncı detatlarda başlamaktadır.[6] Spontan remisyon nadiren gelişmekte ve spazmlar özellikle alt yüz yarısı kasları olmak üzere diğer kaslara yayılabilmektedir. Sekonder blefarospazm beyin sapı ve talamus lezyonu, Parkinson hastalığı ya da nöroleptik kullanımına bağlı olarak meydana gelebilmektedir.[5,7]

Bu çalışmada Afyonkarahisar ilinde yaşayan hemifasiyal spazm ve blefarospazmı olan hastaların klinik ve demografik özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlandı.

Hastalar ve Yöntemler

Bu çalışmada Afyonkarahisar Üniversitesi Tıp Fakültesi Hareket Bozuklukları polikliniğinde takip edilen 35’i HFS ve 13’ü BS olmak üzere toplam 48 hasta (32 kadın, 16 erkek, ort, yaş: 61.6±9.7 yıl) retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların demografik özellikleri, klinik bulguları ve görüntüleme sonuçları dosya taraması yapılarak kaydedildi. Bu makale retrospektif bir çalışma ve dosya taraması olduğundan Etik Kurul Onayı alınmadı. Çalışma Helsinki Deklerasyonu Prensipleri’ne uygun olarak yapıldı.

İstatistiksel analiz

Verilerin değerlendirilmesinde IBM SPSS 20.0 versiyon (IBM Corp. Armonk., NY, USA) yazılım programı kullanıldı. Değişkenler ortalama ± standart sapma (SS) ve medyan (min-maks) yüzde (%) ve frekans değerleri kullanıldı.

Bulgular

Geçirilmiş periferik fasiyal paraliziye bağlı gelişen HS oranı %27.2 olarak saptandı. Blefarospazmı olan 13 hastanın üçünde nöroleptik kullanım öyküsü vardı. Hemifasiyal spazm hasta grubunun dördünde fasiyal sinire bası oluşturacak şekilde vasküler anormallik tespit edildi. Hem HFS hem de BS olan hastalarda şikayetlerin başlangıç yaşı 50 yaş üstü idi. Blefarospazm hastalarının kraniyal manyetik rezonans görüntülemeleri normaldi.

Tartışma

Çalışmamızda literatür ile uyumlu olarak hem HFS hem de BS olan hastaların şikayetlerinin başlangıç yaşı 50 yaşın üstündeydi.[7,8] Hemifasiyal spazm olan hastaların dördünde (%11.4) fasiyal sinire vasküler bası ve dokuzunda (%22.7) Bells palsy öyküsü vardı. Daha önce yapılan çalışmalarda nörovasküler bası oranları %12 ile %56.7 arasında bildirilmiştir.[7] Bizim hastalarımızı değerlendirdiğimizde bulduğumuz oran da literatür ile uyumluydu. Hemifasiyal spazmlı hastalarda yapılan çalışmalarda tutulan arterlerin posterior serebeller arter, anterior inferior serebeller arter ve vertebral arter olduğu bildirilmiştir.[8,9] Vasküler anomalisi olan hastaların değerlendirilmesinde tümünde tortiyöz dolikoektazik vertebrobaziller arter mevcuttu. Hemifasiyal spazm olan hastaların tamamında semptomlar literatürle de uyumlu olarak göz çevresinden başlıyor daha sonra aynı taraftaki yüz kaslarına yayılıyordu.[10,11]

Arteriyel hipertansiyonun serebral damarların uzamasına ve genişlemesine neden olabileceğine ait çalışmalar literatürde mevcuttur. Özellikle yaşlı hastalarda vasküler anomaliye neden olması açısından arteriyel hipertansiyon bir risk faktörü olabilir.[7] Hastalarımızın yaş ortalaması 61.6±9.7 idi ve öz geçmişlerini değerlendirdiğimizde üç hastada arteriyel hipertansiyon öyküsü vardı.

Hastaların öykülerinde HFS olanlarda, anksiyete ve stres şikayetleri artıyordu. Hastaların tamamında bu durum sosyal izolasyona neden oluyor ve yaşam kalitelerini etkiliyordu. Blefarospazm olan hastalarda da HFS’ye benzer şekilde semptomlar sosyal hayatı ve yaşam kalitelerini olumsuz yönde etkiliyordu. Hatta bu durum bazı hastalarda evden dışarı çıkamayacak dereceye varabiliyordu. Hastaların şikayetleri özellikle botulinum toksin enjeksiyon tarihleri yaklaştığı zamanlarda artıyordu. Hatta zaman zaman televizyon seyretme ve araba kullanmaya engel olarak fonksiyonel körlüğe neden olabiliyordu.

Blefarospazm olan hastalarımızın tamamı idiopatikti ve nöroleptik kullanım öyküsü hastalarımızda yoktu. Ayrıca blefarospazmı olan hastaların kraniyal manyetik rezonans görüntülemeleri normaldi. Hem HFS hem de BS olan hastaların tamamında botulinum toksin uygulanıyordu. Fayda oranları değişmekle birlikte hastaların tamamı enjeksiyonlardan fayda gördüğünü belirtiyordu. Botulinum toksin uygulanması sonrasında hastalarımız arasnda komplikasyon gelişen yoktu. Hastalarımızda oral medikasyon kullanımı tespit edilmedi. Yapılan çalışmalarda da oral medikasyona olumlu sonuç alındığına dair veriler güvenilir değildi.[11,12] Hemifasiyal spazm tedavisinde kullanılabilecek diğer bir yöntem de mikrovasküler dekompresyondur. Ancak yapılan çalışmalarda olası komplikasyon riskleri ile birlikte değerlendirildiğinde botulinum toksin uygulamasının sonuçlarının daha başarılı olduğu gösterilmiştir.[13,14] Bizim hastalarımız arasında da cerrahi uygulanan hasta yoktu.

Sonuç olarak, bu çalışmada Afyonkarahisar ilinde yaşayan hemifasiyal spazmı ve blefarospazmı olan hastaların demografik ve klinik özellikleri literatür eşliğinde değerlendirildi. Blefarospazm ve HFS günlük hayatı zaman zaman oldukça zorlaştırabilen ve fonksiyonel körlüğe varan şikayetlere neden olan tablolardır. Hastalara doğru zamanda tanı konması ve düzenli tedavi ve takip edilmesi hastaların günlük yaşamsal aktivitelerine katkı sağlamak ve yaşam kalitelerini artırmak açısından önem taşımaktadır.

Atıf: Yilmaz Kusbeci O, Demirbaş H. Afyonkarahisar ilinde yaşayan hemifasiyal spazm ve blefarospazm hastalarının klinik ve demografik özelliklerinin değerlendirilmesi. Parkinson Hast Harek Boz Derg 2023;26(1):1-4. doi: 10.5606/phhb.dergisi.2023.28.

Fikir/kavram, tasarım, kontrol denetim, analiz ve yorumlama: Ö.Y.K.; Literatür taraması, makale yazılması, verit oplama: H.D.

Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

Bu çalışmanın bulgularını destekleyen veriler talep üzerine ilgili yazardan temin edilebilir.

Kaynaklar

1. Wang A, Jankovic J. Hemifacial spasm: Clinical findings and treatment. Muscle Nerve 1998;21:1740-7. doi: 10.1002/(sici)1097- 4598(199812)21:12<1740::aid-mus17>3.0.co;2-v.
2. Cossu G, Mereu A, Deriu M, Melis M, Molari A, Melis G, et al. Prevalence of primary blepharospasm in Sardinia, Italy: A service-based survey. Mov Disord 2006;21:2005-8. doi: 10.1002/mds.21084.
3. Karp BI, Alter K. Botulinum toxin treatment of blepharospasm, orofacial/oromandibular dystonia, and hemifacial spasm. Semin Neurol 2016;36:84-91. doi: 10.1055/s-0036-1571952.
4. Batla A, Goyal C, Shukla G, Goyal V, Srivastava A, Behari M. Hemifacial spasm: Clinical characteristics of 321 Indian patients. J Neurol 2012;259:1561-5. doi: 10.1007/s00415-011-6376-3.
5. Grandas F, Elston J, Quinn N, Marsden CD. Blepharospasm: A review of 264 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988;51:767-72. doi: 10.1136/jnnp.51.6.767.
6. Jankovic J, Kenney C, Grafe S, Goertelmeyer R, Comes G. Relationship between various clinical outcome assessments in patients with blepharospasm. Mov Disord 2009;24:407-13. doi: 10.1002/mds.22368.
7. Defazio G, Berardelli A, Abbruzzese G, Coviello V, Carella F, De Berardinis MT, et al. Risk factors for spread of primary adult onset blepharospasm: A multicentre investigation of the Italian movement disorders study group. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;67:613-9. doi: 10.1136/jnnp.67.5.613.
8. Jankovic J, Kenney C, Grafe S, Goertelmeyer R, Comes G. Relationship between various clinical outcome assessments in patients with blepharospasm. Mov Disord 2009;24:407-13. doi: 10.1002/mds.22368.
9. Nagatani T, Inao S, Suzuki Y, Yoshida J. Perforating branches from offending arteries in hemifacial spasm: Anatomical correlation with vertebrobasilar configuration. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;67:73-7. doi: 10.1136/jnnp.67.1.73.
10. Tan EK, Fook-Chong S, Lum SY. Case-control study of anxiety symptoms in hemifacial spasm. Mov Disord 2006;21:2145-9. doi: 10.1002/ mds.21150.
11. Yüksel G, Varlibas F, Gencer M, Delipoyraz I, Cetinkaya Y, Tireli H. Clinical and demographic evaluation in hemifacial spasm and blepharospasm patients J Neurol Sci 2011;28:300-306.
12. Barker FG 2nd, Jannetta PJ, Bissonette DJ, Shields PT, Larkins MV, Jho HD. Microvascular decompression for hemifacial spasm. J Neurosurg 1995;82:201-10. doi: 10.3171/ jns.1995.82.2.0201.
13. Wang A, Jankovic J. Hemifacial spasm: Clinical findings and treatment. Muscle Nerve 1998;21:1740-7. doi: 10.1002/(sici)1097- 4598(199812)21:12<1740::aid-mus17>3.0.co;2-v.
14. Chan LL, Lo YL, Lee E, Fook-Chong S, Tan EK. Ventrolateral medullary compression in hypertensive patients with hemifacial spasm. Neurology 2005;65:1467-70. doi: 10.1212/01. wnl.0000183065.11255.15..