İleri yaşta alevlenen Sydenham koresi: Nadir bir olgu sunumu
Meral Öksüz
, Zehra Yavuz
, Özlem Bizpınar Munis
, Selim Selçuk Çomoğlu
Ankara Etlik Şehir Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Ankara, Türkiye
Anahtar Kelimeler: Haloperidol, ileri yaşta alevlenme, Sydenham koresi, valproik asit.
Özet
Sydenham koresi, çocukluk çağında streptokokal enfeksiyon sonrası gelişen, çoğu olguda kendiliğinden gerileyen bir hareket bozukluğudur. Bu yazıda, çocukluk döneminde tanı almış ve 40 yıl asemptomatik kalan bir hastada, 70’li yaşlarda koreiform hareketlerin yeniden alevlenmesi sunulmaktadır. İleri yetişkinlik döneminde hastalığın tekrarlaması ve tedaviye verilen yanıt, klinik farkındalığı artırmak açısından önem taşımaktadır.
Giriş
Sydenham koresi (SK), grup A beta-hemolitik streptokok enfeksiyonunu takiben gelişen, otoimmün kökenli bir koreiform hareket bozukluğu hastalığıdır. Akut romatizmal ateşin majör belirtilerinden biridir ve sıklıkla 5-18 yaş aralığında, özellikle kız çocuklarında (erkeklere oranla yaklaşık 3 kat fazla) görülür. Klinik tablo genellikle streptokokal farenjitten haftalar sonra ortaya çıkmakla beraber, ani başlangıçlı, istemsiz, koreiform hareketlerle karakterizedir.[1]
Sydenham koresi genellikle aylar içinde kendiliğinden düzelir. Ancak %50’ye kadar olguda hormonal değişiklikler (örneğin gebelik) ya da ilaçlar gibi çeşitli çevresel faktörler nedeniyle nadiren de olsa nüks gelişebilir.[1] Gebelikle ilişkili koreik tablo literatürde “chorea gravidarum” olarak tanımlanmakta ve sıklıkla önceden geçirilmiş SK öyküsüyle ilişkilendirilmektedir. Erişkin yaşta ilk kez ortaya çıkan ya da nüks gösteren SK oldukça nadirdir. Bu makalede, çocukluk çağında tanı alıp uzun süreli remisyon dönemi yaşayan bir hastada, 70’li yaşlarda gelişen koreiform semptomlarla birlikte değerlendirilen nadir bir geç yaş nüksü sunulmaktadır.[1]
Olgu Sunumu
Yetmiş iki yaşında kadın hasta, 14 yaşında geçirdiği streptokokal tonsillit sonrası koreiform hareketler nedeniyle SK tanısı almış. İlk atakta ağız çevresi ve üst ekstremitelerde dans eder tarzda hareketler bildirilen hastada 18 yaşında yapılan tonsillektomi sonrası semptomlarında belirgin gerileme olmuş ve 20 yaşına kadar tamamen asemptomatik seyretmiştir.
Yirmi bir, 22 ve 27 yaşlarında gerçekleşen üç ayrı gebelikte koreik hareketler yeniden ortaya çıkmış; her seferinde doğum sonrası altı ay içinde kendiliğinden gerilemiştir. Bu dönemden sonra yaklaşık 40 yıl süreyle hasta asemptomatik kalmıştır.
Ancak iki yıl önce, bel ağrısı nedeniyle uygulanan intramusküler tiyokolşikosid enjeksiyonu sonrasında koreiform hareketlerin tekrar başladığı, bu kez kalıcı olduğu ve spontan gerilemediği öğrenildi. Bu nedenle levetirasetam ve olanzapin başlanmış, ancak belirgin bir iyileşme sağlanamamış. Aile öyküsünde benzer hastalık bulunmamaktaydı. Öz geçmişinde diabetes mellitus, hiperlipidemi ve atriyal fibrilasyon mevcuttu. Nörolojik muayenesinde iki taraflı üst ekstremitelerde ve oromandibüler bölgede daha belirgin olan, tüm vücudu etkileyen jeneralize koreiform hareket paterni izlendi. Günlük yaşam aktivitelerinde beslenme, yürüme, ekstremiteleri kullanma açısından önemli ölçüde zorluklara neden olmaktaydı.
Beyin manyetik rezonans görüntüleme normaldi. Ayırıcı tanı kapsamında yapılan genetik panel sonucu beklenmektedir. Kullanmakta olduğu olanzapin kesildikten sonra başlanan valproik asit 750 mg/gün ve haloperidol 5 damla/gün tedavisiyle koreik hareketlerde anlamlı düzeyde gerileme sağlandı ve hasta takibe alındı. Hasta süreç hakkında bilgilendirildi ve yazılı aydınlatılmış hasta onamı alındı.
Tartışma
Bu olgu, çocuklukta başlayan ve üç gebelikte nüks gösteren SK’nin, yaklaşık 40 yıllık asemptomatik dönemin ardından ileri yaşta yeniden alevlenmesi açısından literatürde nadir bildirilen bir örnektir. Gebelik dönemlerinde semptomların tekrar ortaya çıkması, östrojen düzeyindeki artışa bağlı olarak bazal gangliyonlarda duyarlılık artışı ile ilişkilendirilmiştir. “Chorea gravidarum” tablosu da çoğunlukla daha önce geçirilmiş SK öyküsü olan bireylerde görülmektedir.[2]
İleri yaşta, tiyokolşikosid enjeksiyonunu takiben koreik hareketlerin başlaması dikkat çekicidir. Tiyokolşikosid GABA-A reseptörleriyle etkileşen ve merkezi inhibitör sistemleri etkileyebilen bir kas gevşeticidir. Bu durum, altta yatan otoimmün süreci tetikleyebilecek çevresel bir faktör olarak düşünülebilir. Literatürde SK’yi doğrudan tetiklediğine dair güçlü bir kanıt bulunmamakla birlikte, predispozisyonu olan hastalarda alevlenmeye katkıda bulunabileceği varsayılabilir. Tedavi açısından, levetirasetamın etkisizliği sonrasında valproik asit ve haloperidol kombinasyonu ile belirgin klinik düzelme sağlanmıştır. Valproat, GABA düzeyini artırarak nörotransmisyonu modüle ederken, haloperidol dopamin D2 reseptör antagonizması yoluyla bazal gangliyon hiperaktivitesini baskılamaktadır. Bu kombinasyon, klasik SK patofizyolojisine uygun olarak etkili bulunmuştur. Ayırıcı tanıda Huntington hastalığı, sistemik lupus eritematozus, Wilson hastalığı, toksik/metabolik koreler ve paraneoplastik süreçler dışlanmalıdır. Genetik panel sonucu bu açıdan aydınlatıcı olacaktır. Nörogörüntüleme ve muayene bulguları, primer koreik bozukluğu desteklemektedir.[3-5]
Sonuç olarak bu olgu, SK’nin ileri yaşlarda yeniden alevlenebileceğini ve çevresel tetikleyicilerle semptomların kalıcı hale gelebileceğini göstermesi bakımından dikkat çekicidir. Olgumuz gerek ileri yaşta nüks görülmesi gerek tiyokolşikosid etkisiyle ortaya çıkması bakımından tartışmaya değer bulunmuştur. Sydenham koresi öyküsü olan bireylerde geç yaş koreiform hareketler görüldüğünde, ayırıcı tanıda bu olasılık göz önünde bulundurulmalı ve klasik dopaminerjik tedavilere yanıt oranı değerlendirilerek bireyselleştirilmiş tedavi planları oluşturulmalıdır.
Atıf: Öksüz M, Yavuz Z, Bizpınar Munis Ö, Çomoğlu SS. İleri yaşta alevlenen sydenham koresi: Nadir bir olgu sunumu. Parkinson Hast Harek Boz Derg 2026;29(2):74-75. doi: 10.5606/phhb.dergisi.2026.37.
S.S.Ç.: Fikir/kavram ve tasarım, eleştirel inceleme; S.S.Ç., Ö.B.M., Z.Y.: Kontrol/denetim; Z.Y., M.Ö.: Veri toplama ve/veya işleme, analiz ve/veya yorumlama, referanslar ve malzemeler; M.Ö.: literatür taraması ve makalenin yazılması.
Yazarlar, bu makalenin yazarlığı ve/veya yayımlanmasına ilişkin herhangi bir çıkar çatışması olmadığını beyan etmiştir.
Yazarlar, bu makalenin araştırması ve/veya yazarlığı için herhangi bir finansal destek almamıştır.
Bu çalışmanın bulgularını destekleyen veriler, makul bir talep üzerine sorumlu yazardan temin edilebilir.
Yapay Zekâ Kullanım Beyanı
Yazarlar, yapay zekâ (AI) araçlarının kullanılmadığını veya yalnızca dil düzenleme amacıyla kullanıldığını ve veri analizi, yorumlama ya da sonuçların oluşturulmasında hiçbir rolü olmadığını beyan eder. Tüm bilimsel içerik, veri yorumlaması ve sonuçlar tamamen yazarların sorumluluğundadır. Yazarlar ayrıca, AI araçlarının referans üretme, oluşturma veya “halüsinasyon” amacıyla kullanılmadığını ve tüm kaynakların doğruluk açısından dikkatle kontrol edildiğini teyit eder.
Kaynaklar
- Beier K, Lui F, Pratt DP. Sydenham Chorea. 2024 Feb 2. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026.
- Maia DP, Fonseca PG, Camargos ST, Pfannes C, Cunningham MC, Cardoso F. Pregnancy in patients with Sydenham's chorea. Parkinsonism Relat Disord. 2012;18:458-61. doi: 10.1016/j. parkreldis.2011.12.013.
- Giavina-Bianchi P, Giavina-Bianchi M, Tanno LK, Ensina LF, Motta AA, Kalil J. Epileptic seizure after treatment with thiocolchicoside. Ther Clin Risk Manag 2009;5:635-7. doi: 10.2147/tcrm.s4823.
- Walker KG, Wilmshurst JM. An update on the treatment of Sydenham's chorea: The evidence for established and evolving interventions. Ther Adv Neurol Disord 2010;3:301-9. doi: 10.1177/1756285610382063.
- Williams KA, Swedo SE. Post-infectious autoimmune disorders: Sydenham's chorea, PANDAS and beyond. Brain Res 2015;1617:144-54. doi: 10.1016/j.brainres.2014.09.071.