Özet

Progresif supranükleer palsi (PSP) beyin sapı ve bazal gangliyonu etkileyen sıradışı bir nörodejeneratif hastalıktır. Gerçek etyolojisi halen bilinmemektedir. Hastalar supranükleer bakış kısıtlılıkları, psödobulber felç, ilerleyici aksiyel rijidite, postural instabilite ve ılımlı demans yakınmaları ile başvururlar. Bu yazıda başlangıçta Parkinson hastalığı tanısı, ilerleyen dönemde de PSP tanısı konmuş beş olgu analiz edildi. Beş olguda da karakteristik PSP klinik bulguları vardı. Dört olguda PSP için tipik kraniyal görüntüleme bulguları (manyetik rezonans görüntülemede superior serebellar pedinkül ve midbrain atrofisi, midsagittal kesitte sinek kuşu “hummingbird” görünümü, üçüncü ventrikül dilatasyonu) vardı. Bir olgunun kraniyal bilgisayarlı tomografi görüntüsünde ılımlı serebral atrofi vardı. Tüm olgularda otonom testlerde bozukluk saptandı. İki olguda ılımlı kognitif yetmezlik, iki olguda hafif demans saptandı. Bu olgular donepezil tedavisi altında idi. Bir olguda tanıyı karıştıran 20 yıllık diyabetes mellitus öyküsü vardı. Diğer taraftan Wegener granülomatozisine bağlı akciğer ve böbrek yetmezlik bulguları da son dönemde kliniğe eklendi. Tüm olgular L-dopa ve/veya dopa agonisti kullanıyordu. L-dopanın bradikineziye bir miktar faydası olsa da konuşma ve denge bozukluğuna bir faydası yoktur.