Özet

Miyoklonus genellikle 100 ms’den kısa, ani, sıçrayıcı hiperkinetik hareket bozukluğudur. Segmental miyoklonus ise beyin sapı veya omurilikteki belli bir segment ve onun bitişiğindeki segmentlerden beslenen kasların ritmik ve genellikle 50-500 ms süreli hiperkinetik hareket bozukluğudur. Daha önceden sağlıklı olan 18, 19 ve 72 yaşlarındaki üç hasta segmental yayılım gösteren, çeşitli uyaranların tetiklediği sıçrayıcı istemsiz hareket yakınmasıyla başvurdu. Elektrofizyolojik incelemelerde segmental spinal miyoklonus saptandı. Olgulardan birinde sirengomiyeli saptanmakla birlikte ayrıntılı incelemelere karşın diğer iki olguda etyolojik faktör saptanamadı. Nörolojik muayene ve elektrofizyoloji bulguları doğrultusunda tanı konulan spinal segmental miyoklonusta yapısal omurilik hastalıkları ile neoplastik ve sistemik hastalıklara yönelik incelemeler yapılması ve toksik etkilerin de araştırılması gerekmesine rağmen bu miyoklonus tipinin idyopatik olarak ortaya çıkabileceğini de akılda tutmak gerekir. Bu yazıda, üç spinal segmental miyoklonus olgusunun bulguları ışığında spinal segmental miyoklonusa dair literatür gözden geçirildi.